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caroli病CT診斷PPT課件
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    這是caroli病CT診斷PPT課件下載,主要介紹了概述;臨床;病理;發病機理;CT表現;診斷;鑒別診斷;髓質海綿腎;CT增強掃描,歡迎點擊下載。

    Caroli病CT診斷 概述 Caroli病又稱交通性海綿狀肝內膽管擴張癥、肝內膽管先天性擴張 為常染色體隱性遺傳性疾病,胚胎發育過程中膽管發育異常所致 以肝內膽管的囊狀擴張為其特征,病變范圍可累及肝臟一個段、葉甚至整個肝臟 臨床少見 最早由Vechell和Stevens及McWhorter分別于1906年和1939年就報道過此種病例 1958年Caroli等對此病的特征性表現首次進行了詳細描述,故此命名 Caroli等最初描述有以下4點: 節段性肝內膽管擴張為特點 伴發肝內膽管結石及膽管炎 不伴有門脈周圍纖維化、肝硬化及門脈高壓 常伴有腎臟小管的擴張或其他形式的腎臟囊性疾病 臨床 該病臨床癥狀不典型 可起病于任何年齡,臨床上以青少年居多, 主要表現為右上腹疼痛、發熱、黃疸、肝脾腫大等,部分病例表現為Charcot三聯癥 病理 肝內膽管單個、多個圓形或梭形膨大, 擴張膽管走行迂曲,呈“蛇游動形”,近肝門部膽管因分支眾多,可呈叢狀或樹枝狀 “囊腫”上端與肝內膽管相通,下端膽管無扭曲、狹窄 有伴行門脈,為其特征性改變 明顯的肝內膽管擴張,形似多囊肝,二者的不同在于囊內液體的成分 病理 Ⅰ型(單純型): 單純肝內膽管擴張, 周圍肝實質正常,不影響門脈系統; 常伴有膽管結石、膽管炎及肝膿腫 Ⅱ型(匯管區周圍纖維化型): 多半有先天性肝臟纖維化,表現為肝內末端膽管擴張伴膽小管增生,門脈間隙區和肝小葉周圍廣泛纖維化,引起明顯的肝臟纖維化和門脈高壓 不伴有結石或膽管炎 發病機理 完全或部分的由肝板的重塑停止或紊亂引起 胚胎發育時肝板圍繞中央靜脈呈放射狀排列,形成肝小葉,胎兒后期逐漸演變為單層肝細胞。以后發育為雙層板狀結構并發育為原始肝內膽管。吸收重塑時形成包繞門脈的網狀膽管系統,吸收重塑的停止或紊亂導致肝內膽管的發育停滯在胚胎水平,膨大的原始膽管殘存,呈囊樣改變。肝板重塑的順序從肝門向周圍進行,先發育為肝臟大的膽管,然后肝段膽管,最后為膽小管。 Ⅰ型是近端大的肝內膽管的肝板重塑停止或紊亂 Ⅱ型為近端肝內膽管和遠端細小的肝內膽管的肝板重塑停止,后者導致纖維化發生 重塑不同階段的肝板發育異常所致的先天性肝纖維化和Caroli病可單獨或合并存在,這些疾病是以不同程度的胚胎肝內膽管的持續存在、纖維化、肝內膽管擴張為特征,如果重塑影響到整個肝臟膽管樹,即發展為Caroli綜合癥 CT表現 肝臟形態正;蝮w積略增大 肝內膽管呈多發性、節段性、大小不等囊狀擴張,分布以肝臟外圍和右葉為主,少數可累及整個肝臟 有小膽管與擴張膽管相連 “中心點征”,為此病較特征性的表現,病理基礎為門脈分支被先天發育異常的膽管包繞所致 擴張的膽管內可見小結石,膽管壁可增厚,少數病人合并肝膿腫,膈下膿腫等;Ⅱ型病例,可見肝硬化及門脈高壓表現 膽囊及膽囊管未見受累 Ⅰ型 男,18歲,Ⅱ型伴髓質海綿腎 鑒別診斷 多發性肝囊腫 圓形、均勻水樣密度 分布無規律 彼此不相通、與膽管不通 無中心點征 一般不并發膽管結石、膽管炎 膽管癌或膽管結石所致肝內膽管擴張 有責任病灶,肝門區的軟組織結節、腫塊或阻塞膽管的結石 擴張的膽管呈枯枝樣 無中心點征 原發性硬化型膽管炎 膽管壁不規則增厚 肝內外膽管均擴張 擴張程度相對較輕,非囊性 常顯示肝內膽管各自孤立的梗阻 髓質海綿腎 medullary sponge kidney,MSK 髓質海綿腎(medullary sponge kidney,MSK) 臨床少見,發病率約1/5000 被認為先天性、非遺傳腎發育異常 通常累及雙側腎臟,亦可局限于單一錐體或節段 特征為腎錐體的乳頭管和集合管呈梭形或小囊狀擴張并伴發感染和尿路結石形成 局限于髓質腎椎體乳頭部分 腎臟體積正常,或輕度增大,乳頭管及集合管囊狀擴張使腎髓質呈海綿狀改變,故有此名 病變局限在髓質, 髓質遠端集合管擴張形成小囊和囊樣空腔 而與腎盞相連處直徑正;蛳鄬s小 發病機制 腎乳頭管進入腎小盞部位有類似括約肌的作用,這種結構組織肥厚、過緊,可造成管道呈囊狀擴張,病理上擴張的集合管主要位于腎髓質錐體頂部靠近腎小盞周圍,形成的囊大小不一,多在0.1-0.6cm之間 由于解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴張的集合管或乳頭管內。并發感染和出血時促進結石形成 CT平掃 腎臟大小形態正常,無腎盂、腎盞的積水征;病情較重者腎皮質、髓質結構模糊,集合系統紊亂,可見錐體內條紋狀、小囊狀低密度影 腎錐體內小結石環繞諸腎小盞,可單發或多發,呈散在、簇集成團或抱環狀,一般鈣化較小,多呈點狀 鈣化點區常見類圓形或不規則狀低密度灶,邊界欠清 CT增強掃描 腎實質明顯強化,反而使腎小盞外圍的鈣化不明顯,而鄰近的低密度灶顯示清晰,有的甚至可見囊狀擴張 擴張的腎集合管內有條紋狀、刷狀、小囊狀或扇形的造影劑濃聚,高密度結石位于擴張的腎集合管內,部分可被高密度的造影劑掩蓋 部分病例腎實質內有多發小囊腫 源自網絡 鑒別診斷 腎鈣質沉著癥:多發生于甲旁亢,腎小管酸中毒,特發性高尿酸鈣。表現為腎集合管內及周圍彌漫性鈣鹽沉積,病變廣泛,但不伴集合管擴張 腎結石:表現為腎內顯示點狀或團狀致密影,位于腎盂或腎盞內 腎內鈣化灶:一般位于腎皮質或腎包膜下

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    《caroli病CT診斷PPT課件》是由用戶huangyixuan于2021-07-24上傳,屬于醫療健康ppt。

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